Léčba

Vyžaduje otevřený přístup s chirurgickým odstraněním tkáně malformace a přerušením přívodných cév.

Chirurgická resekce je nejinvazivnější forma léčby, zároveň je ale úplné odstranění AVM zatím nejjistější léčbou. Pokud umístnění a velikost malformace tento postup neumožňují, pak se léčba odvíjí na základě kombinace jiných výše uvedených možností.

Pro stanovení správné léčby a případné chirurgické resekce periferních AVM se nejčastěji používá tzv.  Schobingerova klinická klasifikace:

STUPNĚ SE URČUJÍ V ZÁVISLOSTI NA KLINICKÝCH SYMPTOMECH

U mozkových AVM se používá k indikaci možné chirurgické resekce tzv. Spetzler-Martin (SM) klasifikace:

BODY SE PŘIDĚLUJÍ PODLE NÁSLEDUJÍCÍCH KRITÉRIÍ

• Velikost AVM – vztahuje se k počtu zásobujících tepen, stupně průtoku krve a rozsahu zasažení.
• Umístění AVM – jak hluboko v mozku se nachází.
• Struktura žilní drenáže – vztahuje se k hloubce AVM a chirurgické dostupnosti.

Lékařský přístroj, který se používá v radiochirurgii pro ozařování lézí v mozku, u něhož je potřeba maximální přesnosti zaměření. Přístroj využívá záření gama – elektromagnetické záření izotopu 60Co, které má vyšší energii než záření rentgenové.

Léčba cévních malformací pomocí LGN

Endovaskulární sklerotizace je léčebný postup, kdy se buď pomocí katetrizační techniky (angiografickým zobrazením) nebo malými vpichy přes kůži injekčně aplikuje do nidu AVM nevelké množství speciální látky (např. absolutní alkohol, tkáňové lepidlo, polidocanol, OK 432, bleomycin, doxycyklin a další), která naruší cévní stěnu a způsobí její následné „slepení“. Zákrok se provádí ve většině případů v analgosedaci či celkové anestézii (narkóze).

Spočívá v zavedení laseru vpichem z blízkého povrchového místa (zpravidla pod kontrolou ultrazvuku nebo jiné zobrazovací metody) přímo do postižené oblasti (léze). Postupně fénovitými pohyby se léze koaguluje. Používají se diodové lasery – Nd:YAG, které jsou cenově velmi dostupné, neveliké a přenosné. Velmi často, zejména v oblastech s nebezpečnými strukturami v okolí, se provádí opakované léčebné výkony s postupným zmenšováním ložiska.

• Úloha laserů v léčbě vaskulárních malformací

Endovaskulární miniinvazivní léčba cévních malformací. Provádí se angiografickým zobrazením pomocí katetrizačních technik. Spočívá v zavedení tenkého katétru (tenké plastové hadičky) tepennou nebo žilní cestou, nejčastěji z třísla. Tímto katétrem je dosažen nidus malformace.

K uzávěru (embolizaci) cév se používají různé druhy embolizačního materiálu:

• pevný:
  • trvalý (kovové spirálky – coily, PVA částice, okluzní balónky)
  • dočasný (Gelaspon)
• tekutý:
  • tuhnoucí po aplikaci do cévy (Onyx, Histoacryl)
  • poškozující endotel s následným uzavřením (absolutní alkohol – 96%, ethoxysklerol atd.)

Pokud to situace vyžaduje, provádí se embolizace opakovaně až po dosažení nejlepšího možného výsledku. Léčba je prováděna na angiografickém pracovišti, které je součástí radiodiagnostického oddělení. Výkon může být prováděný při plném vědomí, ale také v analgosedaci nebo celkové anestezii (narkóze). Po výkonu je místo punkce v třísle komprimováno a nemocný je v klidu na lůžku do druhého dne po výkonu.

Provádí se pod angiografickou kontrolou zavedením laseru cévou k AVM. Použitím energie laseru dochází k postupné koagulaci (svaření) ložiska zevnitř s tím, že se s laserem postupně ustupuje proti toku krve.

• Úloha laserů v léčbě vaskulárních malformací

Léčení nemoci pomocí léků a infuzních roztoků.

V posledních letech probíhají KLINICKÉ STUDIE také u skupin pacientů s AVM například na tyto léky:

• Trametinib – látka inhibující aktivitu MEK kinázy vyvolanou nadměrnými signály mutované molekuly BRAF, která se nachází v cytoplasmě buněk. Tyto signály se předávají dalšími molekulami (jednou z nich je i MEK1) a podporují růst buněk a jejich dělení. Trametinib tedy dokáže inhibovat růst buněk také u cévních malformací s genovou mutací BRAF.
• Alpelisib (BYL719) – lék s obchodním názvem Piqray určený k léčbě rakoviny prsu. Jedná se o alfa-specifický inhibitor PIK3CA, který se ukazuje jako účinný také u cévních malformací s genovou mutací PIK3CA.
• Doxycyklin (Minocyklin) – tetracyklinové antibiotikum, jehož vedlejším účinkem je také inhibice nespecifické matrice metaloproteinázy (MMP-9). Důsledkem tohoto působení je posílení cévní stability a snížení rizika spontánního krvácení.
• Sirolimus (Rapamycin) – makrolidové imunosupresivum. Jeho mechanismus působení spočívá v inhibici cyklin-dependentních kináz a ostatních regulátorů buněčného cyklu. Tento lék vykazuje mimo jiné také protinádorové účinky včetně inhibice angiogeneze.
• Bevacizumab (Avastin) – humanizovaná monoklonální protilátka, která je ve svém mechanismu účinku cílená proti plazmatickému růstovému faktoru cévního endotelu (VEGF). Jeho blokádou způsobí normalizaci patologického krevního řečiště, regresi patologických cév a zábranu novotvorby cév.
• Thalidomid (Lenalidomid) – tvoří základ skupiny imunomodulačních látek označovaných v literatuře jako IMIDy. Rovněž inhibuje angiogenezi (cestou inhibice VEGF – vaskulární endoteliální růstový faktor), má ale i přímý efekt protinádorový (indukce apoptózy a inhibice růstu myelomových buněk) a snižuje adhezi plazmocytů k buňkám stromatu kostní dřeně.