Odborné pojmy

čirá bezbarvá tekutina obsahující 95,57 % ethanolu a 4,43 % vody, která se používá v léčbě AVM jako sklerotizační materiál.

je šetrná metoda omezení vnímání bolesti. Ošetření je provedeno bez celkového uspání, pouze s lehkým útlumem vědomí za přítomnosti anesteziologa, kdy je možné s nemocným po výraznějším impulsu komunikovat.

je ohraničené rozšíření tepny (výduť) způsobené strukturálními změnami v její stěně. Může postihnout kteroukoli tepnu a jeho prasknutí může způsobit závažné krvácení.

radiologické vyšetření, při kterém se znázorňují cévy po předchozím vstříknutí kontrastní látky a následném snímkování.

výsledek angiografie, angiografický obraz.

znamená výjimečnost, odchýlení od obecného pravidla nebo normálního jevu.

céva, která vede krev od srdce, a to zejm. ve velkém oběhu pod vysokým tlakem.

arteriovenózní zkrat (shunt), nazývaný také píštěl, fistule či anastomóza, jde o přímé propojení tepny a žíly.

nezhoubný nádor, který se vyznačuje omezeným růstem, neničí okolní tkáně, zůstává ohraničen, nezakládá další ložiska metastázy. Většinou se však sám nezhojí.

(CMP, iktus, mozková mrtvice, mozkový infarkt) náhle se rozvíjející postižení určitého okrsku mozkové tkáně vzniklé poruchou jejího prokrvení na podkladě uzávěru mozkové tepny či krvácení při porušení celistvosti stěny některé z mozkových cév, provázené akutními neurologickými příznaky (dočasnou poruchou hybnosti a řeči až po bezvědomí, ochrnutí a smrt). Jedná se o akutní, život ohrožující stav, který vyžaduje okamžitou lékařskou pomoc.

zkr. computed tomography (počítačová tomografie) je diagnostická metoda, kde měříme intenzitu úzkého svazku rentgenového záření, které prošlo tělem pacienta různými směry. Z naměřených hodnot počítač vypočte obraz.

endovaskulární miniinvazivní léčba cévních malformací. Provádí se angiografickým zobrazením pomocí katetrizačních technik. Spočívá v zavedení tenkého katétru (tenké plastové hadičky) tepennou nebo žilní cestou, nejčastěji z třísla. Tímto katétrem je dosažen nidus malformace.

K uzávěru (embolizaci) cév se používají různé druhy embolizačního materiálu:

• pevný:
  • trvalý (kovové spirálky – coily, PVA částice, okluzní balónky)
  • dočasný (Gelaspon)
• tekutý:
  • tuhnoucí po aplikaci do cévy (Onyx, Histoacryl)
  • poškozující endotel s následným uzavřením (absolutní alkohol – 96%, ethoxysklerol atd.)

Pokud to situace vyžaduje, provádí se embolizace opakovaně až po dosažení nejlepšího možného výsledku. Léčba je prováděna na angiografickém pracovišti, které je součástí radiodiagnostického oddělení. Výkon může být prováděný při plném vědomí, ale také v analgosedaci nebo celkové anestezii (narkóze). Po výkonu je místo punkce v třísle komprimováno a nemocný je v klidu na lůžku do druhého dne po výkonu.

zárodek jedince vzniklý oplodněním koncepcí a vyvíjející se v děloze. Za embryo  člověka se považuje vývojové stadium do 8 týdnů, během něhož se vyvinou základy všech orgánů.

uvnitř (vnitřkem) cév.

záchvatovité onemocnění mozku, záchvaty jsou způsobeny výbojem v elektrické činnosti určité části nervových buněk a mohou se projevovat poruchami vědomí a vnímání, křečemi, vegetativními projevy a psychickými příznaky.

léčení nemoci pomocí léků a infuzních roztoků.

V posledních letech probíhají klinické studie také u skupin pacientů s AVM například na tyto léky:

• Alpelisib (BYL719) – lék s obchodním názvem Piqray určený k léčbě rakoviny prsu. Jedná se o alfa-specifický inhibitor PIK3CA, který se ukazuje jako účinný také u cévních malformací s genovou mutací PIK3CA.
• Trametinib – látka inhibující aktivitu MEK kinázy vyvolanou nadměrnými signály mutované molekuly BRAF, která se nachází v cytoplasmě buněk. Tyto signály se předávají dalšími molekulami (jednou z nich je i MEK1) a podporují růst buněk a jejich dělení. Trametinib tedy dokáže inhibovat růst buněk také u cévních malformací s genovou mutací BRAF.
• Avastin (bevacizumab) – humanizovaná monoklonální protilátka, která je ve svém mechanismu účinku cílená proti plazmatickému růstovému faktoru cévního endotelu (VEGF). Jeho blokádou způsobí normalizaci patologického krevního řečiště, regresi patologických cév a zábranu novotvorby cév.
• Rapamun (Sirolimus) – makrolidové imunosupresivum. Jeho mechanismus působení spočívá v inhibici cyklin-dependentních kináz a ostatních regulátorů buněčného cyklu. Tento lék vykazuje mimo jiné také protinádorové účinky včetně inhibice angiogeneze.
• Doxycyklin (Minocyklin) – tetracyklinové antibiotikum, jehož vedlejším účinkem je také inhibice nespecifické matrice metaloproteinázy (MMP-9). Důsledkem tohoto působení je posílení cévní stability a snížení rizika spontánního krvácení.
• Thalidomid (Lenalidomid) – tvoří základ skupiny imunomodulačních látek označovaných v literatuře jako IMIDy. Rovněž inhibuje angiogenezi (cestou inhibice VEGF – vaskulární endoteliální růstový faktor), má ale i přímý efekt protinádorový (indukce apoptózy a inhibice růstu myelomových buněk) a snižuje adhezi plazmocytů k buňkám stromatu kostní dřeně.

benigní nádor z krevních cév. Ve většině případů se vyskytují pouze u dětí, častěji u dívek. Nádor je charakteristický 3 fázemi vývoje = fáze růstu (3.-9. měsíc), fáze stacionární – stálá, fáze involuce – zanikání (18 měsíců – 13 let). V některých případech nemusí dojít k úplnému zániku.

krvácení, neboli únik krve z cévního systému.

obor, zabývající se léčbou různých onemocnění pod kontrolou zobrazovacích metod. U vaskulární (cévní) intervenční metody se používá angiografické zobrazení.

pronikající, vnikající

místní nedokrevnost určité tkáně nebo orgánu, to vede k jejímu poškození nebo odumření.

vlásečnice, nejmenší cévy 5–20 m v průměru, tvořící v tkáních těla rozsáhlou síť o povrchu mnoha set metrů čtverečních, která umožňuje látkovou výměnu odevzdání kyslíku a živin, odstranění oxidu uhličitého a jiných zplodin.

vrozený, kongenitální porucha může být buď dědičná nebo může vzniknout u plodu v průběhu nitroděložního života až do okamžiku porodu.

slouží ke zvýšení kontrastu mezi různými tkáněmi, odlišení anatomických struktur, zobrazení a zvýraznění patologie a k funkčnímu zobrazení (dynamické studie).

chirurgické otevření lebky, kterým neurochirurg získá přístup k mozku.

spočívá v zavedení laseru vpichem z blízkého povrchového místa (zpravidla pod kontrolou ultrazvuku nebo jiné zobrazovací metody) přímo do postižené oblasti (léze). Postupně fénovitými pohyby se léze koaguluje. Používají se diodové lasery, které jsou cenově velmi dostupné, neveliké a přenosné. Velmi často, zejména v oblastech s nebezpečnými strukturami v okolí, se provádí opakované léčebné výkony s postupným zmenšováním ložiska.

Endovaskulární koagulace laserem se provádí pod angiografickou kontrolou zavedením laseru cévou k AVM. Použitím energie laseru dochází k postupné koagulaci (svaření) ložiska zevnitř s tím, že se s laserem postupně ustupuje proti toku krve.

lékařský přístroj, který se používá v radiochirurgii pro ozařování lézí v mozku, u něhož je potřeba maximální přesnosti zaměření. Přístroj využívá záření gama – elektromagnetické záření izotopu 60Co, které má vyšší energii než záření rentgenové.

Léčba cévních malformací pomocí LGN

poškození (postižení, porucha) orgánu či tkáně, které má za následek narušenou funkci.

lékařské vyšetření, při kterém dojde punkcí k odběru malého množství mozkomíšního moku (likvoru) z páteřního kanálu v oblasti bederní páteře. Samotné vyšetření může mít diagnostický nebo léčebný účel.

týkající se lymfy – mízy. Lymfatické cévy, které vedou lymfu, vznikají slepě ve většině orgánů těla (mízní čili lymfatické kapiláry) a odvádějí z nich vodu, ionty a bílkoviny, jejichž hromadění by vedlo k otokům. V různých místech procházejí lymfatickými uzlinami, které slouží jako „filtr“ a zároveň lymfu obohacují o lymfocyty (druh bílých krvinek podílejících se na specifické imunitě organismu).

znetvoření, vrozená úchylka tvaru vzniklá za nitroděložního vývoje zárodku.

zhoubný nádor s bujícím procesem, který se vyznačuje výrazně agresivním růstem, ničením okolní tkáně, zakládáním dceřiných ložisek v jiných orgánech (metastáz) a celkovým vyčerpáním celého organismu. Bez léčby vede často k smrti.

(liquor cerebrospinalis, CSF) či také likvor je čirá a bezbarvá tělní tekutina, která obklopuje, chrání proti infekci, vyživuje a zabezpečuje mozek a míchu.

zkr. magnetic resonance imaging (magnetická rezonance), zobrazovací technika používaná především ve zdravotnictví k zobrazení vnitřních orgánů lidského těla. S pomocí MRI je možné získat řezy určité oblasti těla, ty dále zpracovávat a spojovat až třeba k výslednému 3D obrazu požadovaného orgánu.

přístup charakterizovaný spoluprací více vědních oborů při realizaci odborné či vědeckovýzkumné činnosti.

odumření tkáně či části orgánu, k němuž dojde v živém organismu. Příčinou můžou být fyzikální vlivy, těžký zánět, některé jedy, špatné zásobení kyslíkem a živinami apod.

lékařský obor zabývající se problémy centrální, periferní a autonomní nervové soustavy (mozku, míchy, nervů, svalů).

místo, kde dochází ke spojení tepenné a žilní části arteriovenózní malformace, centrální shluk abnormálních cév.

vstřebávání, pohlcování.

endovaskulární sklerotizace je léčebný postup, kdy se buď pomocí katetrizační techniky (angiografickým zobrazením) nebo malými vpichy přes kůži injekčně aplikuje do nidu AVM nevelké množství speciální látky (např. absolutní alkohol, tkáňové lepidlo, polidocanol, OK 432, bleomycin, doxycyklin a další), která naruší cévní stěnu a způsobí její následné „slepení“. Zákrok se provádí ve většině případů v analgosedaci či celkové anestézii (narkóze).

diagnostická zobrazovací technika založená na registraci ultrazvuku odraženého od tkání.

Klasická sonografie umožňuje získat informace o rozměrech statických tkání. Dopplerovská ultrasonografie využívá tzv. dopplerova jevu pro získání informace o rychlostech pohybu tkání, zejména krve. Výsledky se obvykle kódují barevně (barevně kódovaná doplerovská sonografie) – čím vyšší je v daném bodě rychlost k sondě, tím jasnější odstín červené je zobrazen v odpovídajícím místě na monitoru, a čím je větší rychlost od sondy, tím je zobrazen jasnější odstín modré. Tato volba barev má tu výhodu, že místa s turbulentním prouděním ze zobrazí žlutě. Aby byla umožněna orientace v obraze, obvykle se spojí obraz barevně kódované dopplerovské sonografie a anatomický obraz kódovaný do stupňů šedi; výsledný obraz se nazývá duplexní sonogram (též duplexní sono nebo jen duplex).

Vyšetření se provádí povrchově sondou, která se přiloží na kůži vyšetřované oblasti. Sonda i kůže se namaže gelem (EKG krém) pro lepší průchod vlnění do kůže.

angl. „zlodějský“ fenomén, stav, kdy zvýšené prokrvení určité části těla vznikající jejím zvýšeným zatížením či podáním léků rozšiřujícím cévy způsobuje prohloubení ischemie části jiné, která v důsledku onemocnění (zejm. zúžení či uzávěru cév) není schopna své prokrvení zvýšit.

příznak, vnější projev, průvodní jev nějakého jinak obtížně pozorovatelného děje, stavu nebo procesu. Slouží tedy k rozpoznání čili diagnóze například určité nemoci, i když není její příčinou. Odtud také běžné označení symptomatický – příznačný (opak asymptomatický).

lokalizované nahromadění rozšířených drobných krevních cév kapilár, drobných žilek, které lze pozorovat např. na kůži či na sliznici. Vrozená dědičná forma (hereditární hemoragická teleangiektázie Rendu-Osler) s méněcennou cévní stěnou je vzácnou příčinou krvácení ze sliznic různých orgánů a do kůže.

úraz, poškození, náhlá zevní událost, která svým působením na organismus vyvolá jeho poškození.

cévní

udržující růst a život bez závislosti na vůli (mimovolně).

žíla, céva přivádějící (převážně odkysličenou) krev do srdce. Speciální úlohou žil oproti tepnám je odvádění oxidu uhličitého z tkání a orgánů do srdce.