V převážné většině jsou tyto malformace vrozené. Ve velmi časných stadiích v matčině děloze je embryo celé složeno z primitivních elementů krevních cév. Během několika týdnů dalšího vývoje embrya začnou z jeho těla vyrůstat ruce a nohy. Kmen těla a hlavy se také začíná zvětšovat. V tomto stádiu, mezi 4. a 10. týdnem embryonálního vývoje, nejsou už primitivní krevní cévy dostačující a jsou nahrazeny novými krevními cévami odpovídající novému stádiu vývoje. Proto dochází k resorpční fázi, kdy tyto primitivní cévy odcházejí. Když je tato fáze skončena, další resorpce těchto primitivních cév již neprobíhá. Pokud v této chvíli nejsou tyto primitivní cévy plně resorbovány, neexistuje žádný jiný mechanismus jak je resorbovat. Zůstanou v těle a dítě se s nimi narodí. AVM tedy vzniká zástavou vývoje těchto primitivních cév (vlásečnic), jejímž výsledkem je nevyvinutá cévní síť.
Až do nedávna se předpokládalo, že AVM nejsou dědičné. V posledních letech však výzkum ukazuje, že k většině cévních anomálií je přítomna predispozice způsobená dědičnou nebo somatickou genovou mutací (chybou). Je však stále předmětem výzkumů, zda je tato chyba přítomna ve všech buňkách těla nebo pouze v buňkách tkáně malformace. Pokud je však daný typ genové mutace u konkrétního člověka přítomen, může vést ke zvýšené pravděpodobnosti rozvoje určitého typu cévní anomálie.